La narcolepsie est un trouble du sommeil caractérisé par une somnolence diurne chronique et excessive. Il s’agit d’une affection neurologique qui affecte la capacité du cerveau à gérer le cycle veille-sommeil. Les personnes qui en sont atteintes ont généralement du mal à rester éveillées pendant de longues périodes, quelle que soit l’heure ou ce qu’elles font.
La maladie peut avoir un impact important et grave sur les activités quotidiennes, car les personnes se sentent extrêmement fatiguées et incapables de rester éveillées pendant la journée. Elles peuvent même s’endormir involontairement au milieu d’activités telles que la conduite ou les repas.
La narcolepsie touche environ 1 personne sur 2 000, bien que l’on pense souvent que cette maladie est sous-diagnostiquée et insuffisamment traitée.
Narcolepsie Symptômes
La narcolepsie se caractérise par un certain nombre de symptômes. Il s’agit notamment des symptômes suivants
Somnolence diurne excessive
Lorsqu’une personne souffre de ce trouble, elle éprouve une sensation de somnolence extrême qui la pousse à s’endormir soudainement sans avertissement. Cela peut se produire n’importe où et à n’importe quel moment. Cela signifie qu’une personne peut s’endormir au milieu d’une conversation, en travaillant ou en conduisant.
Outre ces crises de sommeil soudaines, les personnes concernées peuvent également éprouver des difficultés à se concentrer ou à rester alertes à certains moments de la journée. Il s’agit du principal symptôme de la maladie et c’est souvent le premier à apparaître.
Paralysie du sommeil
Lors de l’endormissement ou du réveil, les personnes atteintes de narcolepsie peuvent se trouver temporairement incapables de bouger ou de parler. Cette paralysie est généralement brève et peut durer de quelques secondes à plusieurs minutes. Elle peut être effrayante, mais une fois l’épisode terminé, les personnes récupèrent leur capacité à bouger et à parler.
Hallucinations
Les personnes atteintes de narcolepsie peuvent également avoir des hallucinations sensorielles très vives qui peuvent parfois être très effrayantes. Il existe deux types d’hallucinations différentes :
- Les hallucinations hypnagogiques surviennent au moment de l’endormissement
- Les hallucinations hypnopompiques surviennent au moment du réveil
Cataplexie
La cataplexie est une perte soudaine et incontrôlable du tonus musculaire qui affecte le cou, le visage et les genoux. Elle peut être déclenchée par des émotions positives ou négatives intenses et peut être plus ou moins grave. Dans certains cas, les personnes ne ressentent qu’une légère faiblesse qui leur fait baisser la tête ou la mâchoire. Dans d’autres cas, les genoux peuvent se déformer et la personne peut s’effondrer sur le sol.
Changements dans le sommeil paradoxal
Le sommeil à mouvements oculaires rapides (REM) est une phase au cours de laquelle on observe des mouvements rapides des yeux, un faible tonus musculaire dans tout le corps et une tendance à rêver. Les personnes atteintes de narcolepsie peuvent entrer en sommeil paradoxal assez rapidement après s’être endormies et peuvent connaître ce type de sommeil à n’importe quel moment de la journée.
Selon le National Institute of Neurological Disorders and Stroke, les symptômes de la narcolepsie ont tendance à s’aggraver au cours des deux ou trois décennies qui suivent leur apparition. Cependant, les personnes concernées constatent parfois que les symptômes de la somnolence diurne deviennent moins graves après l’âge de 60 ans.
Diagnostic
Votre médecin peut suspecter une narcolepsie si vous souffrez principalement de somnolence diurne excessive et d’une perte soudaine de tonus musculaire. Si votre médecin pense que vous souffrez de narcolepsie, il vous adressera à un spécialiste du sommeil pour un examen plus approfondi.
Pour diagnostiquer la narcolepsie, votre médecin devra procéder à un examen physique, recueillir des informations détaillées sur vos antécédents médicaux et effectuer des études du sommeil. Il vous posera des questions détaillées sur votre sommeil et évaluera votre niveau de somnolence à l’aide d’une échelle spéciale.
Les médecins utilisent également deux types de tests spécialisés pour diagnostiquer la narcolepsie:
- Polysomnogramme (PSG) : Ce test consiste à placer des électrodes sur votre cuir chevelu et à observer l’activité électrique de votre cerveau, de vos muscles et de votre cœur. Les médecins observent également votre respiration afin de mieux comprendre les changements qui se produisent dans votre corps pendant que vous dormez. Le test PSG peut aider les médecins à déterminer si le sommeil paradoxal se produit tôt dans le cycle du sommeil – une caractéristique clé de la narcolepsie.
- Test de latence du sommeil multiple (MSLT) : Ce test est effectué au cours de la journée qui suit la polysomnographie. Pour ce test, on vous demandera de faire quatre ou cinq siestes espacées de deux heures au cours de la journée. Le MSLT est conçu pour évaluer la rapidité avec laquelle les personnes s’endorment et entrent dans le sommeil paradoxal
Les personnes qui s’endorment en moins de huit minutes en moyenne sont considérées comme souffrant de somnolence diurne excessive. Ce qui distingue la somnolence normale de la narcolepsie, cependant, c’est la tendance à entrer anormalement vite en sommeil paradoxal. Si une personne entre en sommeil paradoxal en moins de 15 minutes pendant au moins deux des siestes diurnes, elle est très probablement atteinte de narcolepsie.
Dans le cadre de votre diagnostic, on vous demandera peut-être de porter un capteur au poignet appelé actigraphe et de tenir un journal du sommeil pendant quelques semaines. Dans votre journal, vous noterez le nombre d’heures de sommeil, la facilité avec laquelle vous vous endormez, la facilité avec laquelle vous restez endormi et votre état d’éveil pendant la journée.
Votre médecin utilisera également ces informations pour écarter d’autres pathologies susceptibles d’être à l’origine de vos symptômes. D’autres troubles du sommeil, tels que l’apnée du sommeil, peuvent également entraîner une somnolence pendant la journée.
Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux
Comme les personnes atteintes de narcolepsie sont souvent mal diagnostiquées avec d’autres conditions, telles que des troubles psychiatriques ou des problèmes émotionnels, il peut s’écouler des années avant qu’une personne n’obtienne le bon diagnostic.
– Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux
Causes de la narcolepsie
Les causes exactes de la narcolepsie ne sont pas connues, mais certains facteurs sont supposés jouer un rôle dans le développement de la maladie.
L’une des explications de la narcolepsie réside dans la perte d’un neurotransmetteur spécifique appelé hypocrétine. Ce messager chimique joue un rôle important dans la régulation du cycle veille-sommeil et intervient dans le sommeil paradoxal.
Les personnes atteintes de narcolepsie ont tendance à manquer d’hypocrétine, ce qui entraîne une somnolence excessive.
« Dans la narcolepsie, le groupe de cellules qui produisent l’hypocrétine, situé dans une région appelée hypothalamus, est endommagé ou complètement détruit. En l’absence d’hypocrétine, la personne a du mal à rester éveillée et subit des perturbations dans les cycles normaux de sommeil et d’éveil », explique la National Sleep Foundation.
Les raisons exactes de la perte d’hypocrétine ne sont pas entièrement comprises, mais les chercheurs pensent qu’elle peut être causée par des problèmes auto-immuns. En raison d’une combinaison de causes génétiques et environnementales, le système immunitaire de l’organisme est déclenché pour attaquer les cellules qui contiennent cet important messager chimique.
Autres causes possibles
Cependant, d’autres facteurs peuvent également contribuer à l’apparition de la narcolepsie. Il s’agit notamment de :
- Troubles auto-immuns : certaines maladies auto-immunes peuvent amener l’organisme à attaquer certaines cellules du cerveau, entraînant un manque d’hypocrétine.
- Lésion cérébrale, infection ou tumeur : si la zone du cerveau qui régule le cycle du sommeil est endommagée ou affectée par une tumeur, cela peut entraîner des problèmes avec le sommeil paradoxal.
- Toxines environnementales : les métaux lourds, les pesticides et d’autres toxines peuvent également affecter le cerveau et l’empêcher de contrôler le cycle normal de sommeil et d’éveil.
- Antécédents familiaux : les personnes atteintes de narcolepsie ont parfois des membres de leur famille proche qui sont également atteints de la même maladie.
Des chercheurs ont découvert que les personnes atteintes de narcolepsie présentent des modifications du gène du récepteur des cellules T (un type de cellule immunitaire spécialisée) qui peuvent entraîner une prédisposition génétique à développer la maladie.
Types
Il existe deux types de narcolepsie. Ils sont identifiés par la présence ou l’absence de symptômes spécifiques.
- Narcolepsie de type 1 : Cette forme était auparavant appelée narcolepsie avec cataplexie. Les personnes atteintes de ce type de narcolepsie présentent une somnolence diurne excessive ainsi qu’une cataplexie. Elles peuvent également présenter de faibles niveaux d’hypocrétine, un neurotransmetteur, dans leur cerveau.
- Narcolepsie de type 2 : Cette forme était auparavant appelée narcolepsie sans cataplexie. Les personnes atteintes de ce type de narcolepsie souffrent de somnolence diurne excessive et ne présentent pas de symptômes de cataplexie. Elles présentent également des taux normaux d’hypocrétine
La narcolepsie secondaire peut également survenir en cas de lésion de l’hypothalamus. L’hypothalamus est situé au plus profond du cerveau et joue un rôle important dans la régulation du sommeil. Une lésion de cette zone peut entraîner des symptômes de narcolepsie ainsi que d’autres problèmes neurologiques.
Traitement de la narcolepsie
Traitement de la narcolepsie
La narcolepsie est incurable et la perte d’hypocrétine qui lui est associée est considérée comme irréversible. Cependant, de nombreux symptômes de la maladie peuvent être pris en charge par des médicaments et des changements de mode de vie.
Médicaments
Certains des médicaments qui peuvent être utilisés pour gérer les symptômes de la narcolepsie sont les suivants :
- Médicaments favorisant l’éveil : Le modafinil (Provigil) ou l’armodafinil (Nuvigil) sont des stimulants du système nerveux central qui sont généralement prescrits en première intention. Ces médicaments sont utilisés pour aider à améliorer les niveaux de vigilance pendant la journée. Ces médicaments sont préférés parce qu’ils créent moins de dépendance que de nombreux stimulants plus anciens.
- Oxybate de sodium : Également connu sous le nom de gamma hydroxybutyrate ou GHB, l’oxybate de sodium est approuvé par la FDA pour le traitement de la narcolepsie. Il aide à réduire les symptômes de somnolence diurne excessive et de cataplexie. Comme il est riche en sodium, il est conseillé aux personnes qui prennent ce médicament de limiter leur consommation de sel alimentaire.
- Antidépresseurs : Certains symptômes de la narcolepsie peuvent également être soulagés par l’utilisation de certains types d’antidépresseurs. Les antidépresseurs tricycliques (ATC) et les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS) peuvent aider à soulager la cataplexie, les hallucinations, la paralysie du sommeil et la perturbation du sommeil nocturne. Les ISRS peuvent être préférés parce qu’ils ont tendance à avoir moins d’effets secondaires que les TCA. Bien que ces médicaments puissent être utilisés de manière officieuse à cette fin, ils n’ont pas été approuvés par la FDA pour traiter la narcolepsie.
- Autres stimulants : Bien qu’ils soient moins fréquemment utilisés que par le passé, d’autres types de stimulants sont encore parfois utilisés comme agents favorisant l’éveil. Ces médicaments de type amphétamine font l’objet d’une surveillance étroite en raison de leur potentiel d’effets secondaires et d’abus.
Changements de mode de vie
Certaines modifications du mode de vie peuvent également aider les personnes à mieux gérer les symptômes de la narcolepsie. Voici quelques-uns des changements recommandés :
- Faire de l’exercice chaque jour
- Faire de courtes siestes pendant la journée
- S’en tenir à un horaire de sommeil régulier
- Éviter le tabac, la caféine et l’alcool
- Ne pas prendre de gros repas à l’heure du coucher
- S’en tenir à une routine nocturne relaxante
Coping
En plus de suivre les conseils de votre médecin en matière de traitement, vous pouvez faire certaines choses qui vous aideront à faire face à votre maladie. Voici quelques conseils qui peuvent vous aider :
Connaissez vos droits
La loi américaine sur les personnes handicapées (Americans With Disabilities Act) oblige les employeurs à mettre en place des aménagements raisonnables pour les employés souffrant d’un handicap. Essayez de structurer vos tâches quotidiennes de manière à pouvoir travailler lorsque vous êtes le plus alerte. Si possible, demandez à votre employeur de modifier votre emploi du temps afin que vous puissiez faire de courtes siestes lorsque vous en avez besoin au cours de la journée.
Les écoles, collèges et universités doivent également prendre des mesures raisonnables pour répondre à vos besoins, par exemple en établissant un horaire de cours qui vous permette de faire des siestes.
Respectez les consignes de sécurité
Certaines activités peuvent être dangereuses si vous souffrez de narcolepsie. Il s’agit notamment de la conduite automobile ou de l’utilisation de machines lourdes, mais même de nombreuses activités normalement sans danger (comme descendre les escaliers ou prendre une douche) peuvent être dangereuses si vous souffrez de crises de sommeil ou de cataplexie. Certaines choses que vous pouvez faire peuvent vous aider :
- Faites une courte sieste avant de conduire
- Ne conduisez que pendant de courtes périodes
- Trouvez des moyens de rester vigilant au volant
- Envisagez d’autres options de transport telles que le covoiturage ou les services de transport
Recherche de soutien
Vous pouvez également solliciter l’aide de vos amis et de votre famille. Demandez à vos proches de vous aider à accomplir des tâches telles que conduire ou faire des courses. Rejoindre un groupe de soutien à la narcolepsie peut également être un excellent moyen de trouver des ressources et du soutien auprès de personnes qui vivent des expériences similaires.
La narcolepsie affecte de nombreux aspects de votre vie et vous empêche souvent d’y faire face et de fonctionner normalement. Si vous ressentez des symptômes de stress ou d’anxiété en raison de votre maladie, il peut être utile de parler à un thérapeute ou à un autre professionnel de la santé mentale.
