Les raisons pour lesquelles la FPI se développe ne sont pas claires. Le mot idiopathique signifie en fait inconnu. Les médecins peuvent examiner plusieurs causes potentielles lorsqu’ils diagnostiquent une fibrose pulmonaire. Celles-ci peuvent inclure : Toutefois, dans la majorité des cas de fibrose pulmonaire, les médecins ne sont pas en mesure d’en identifier la cause. Les facteurs génétiques peuvent jouer un rôle dans le développement de la fibrose pulmonaire et de la FPI, mais il est rare que ces maladies touchent plus d’un membre d’une même famille. Découvrez d’autres facteurs de risque de la FPI ici. La FPI provoque des cicatrices et une rigidité dans les poumons. Avec le temps, les cicatrices s’aggravent et la rigidité rend la respiration plus difficile. Les symptômes courants comprennent : En fin de compte, vos poumons peuvent ne plus être en mesure d’absorber suffisamment d’oxygène pour fournir à votre corps la quantité dont il a besoin. Cela peut conduire à une insuffisance respiratoire, à une insuffisance cardiaque et à d’autres problèmes de santé. Cependant, la FPI progresse lentement et des traitements sont disponibles. Apprenez-en plus sur les signes avant-coureurs de la FPI. La FPI n’a pas de stades formels, mais il existe des périodes uniques dans la progression de la maladie. Lors du premier diagnostic, il se peut que vous n’ayez pas besoin d’aide pour l’oxygène. Peu après, vous découvrirez peut-être que vous avez besoin d’oxygène pendant vos activités parce que vous avez du mal à reprendre votre souffle lorsque vous marchez, jardinez ou faites le ménage. Lorsque la cicatrisation de vos poumons devient grave, vous aurez probablement besoin d’oxygène à tout moment. Cela comprend l’activité physique, le repos et même le sommeil. Dans les stades avancés de la FPI, des machines à oxygène à haut débit peuvent être utilisées pour augmenter les niveaux d’oxygène. Lorsque vous n’êtes pas chez vous, des appareils portables peuvent vous fournir de l’oxygène en continu. La FPI évolue progressivement. Certaines personnes connaissent également des poussées de la maladie, c’est-à-dire des périodes où la respiration est plus difficile. Les lésions pulmonaires qui se produisent pendant ces poussées ne sont pas réversibles et il est peu probable que vous retrouviez la fonction pulmonaire que vous aviez avant la poussée. Certaines mesures peuvent cependant aider à ralentir la progression de la maladie. Consultez cette liste de questions à poser à votre médecin sur l’évolution de la FPI. Comme les signes et les symptômes de la FPI se développent lentement au fil du temps, il est difficile pour les médecins de diagnostiquer la FPI immédiatement. Les cicatrices causées par la FPI ressemblent également aux cicatrices causées par d’autres maladies pulmonaires. Plusieurs tests peuvent être utilisés pour confirmer la FPI et écarter d’autres causes possibles. Les tests utilisés pour diagnostiquer la FPI comprennent : Selon la Pulmonary Fibrosis Foundation, 50 000 nouveaux cas de FPI sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis. Des options thérapeutiques sont disponibles pour vous aider à gérer et à réduire vos symptômes. Les principaux objectifs du traitement médical sont de réduire l’inflammation pulmonaire, de protéger les tissus pulmonaires et de ralentir la perte de la fonction pulmonaire. Cela vous permettra de mieux respirer. Les options thérapeutiques les plus courantes sont l’oxygénothérapie et les médicaments. L’oxygénothérapie aide à respirer et les médicaments aident à contrôler l’inflammation et à réduire la cicatrisation des tissus pulmonaires. 
Un traitement précoce est vital pour les personnes diagnostiquées avec cette maladie pulmonaire. Apprenez comment le traitement peut vous aider à gérer les symptômes de la FPI.
Quels changements de mode de vie peuvent aider à gérer la fibrose pulmonaire idiopathique ?
Une partie importante de la gestion de la FPI est d’apprendre à adopter un mode de vie sain qui peut réduire les symptômes et améliorer vos perspectives et votre qualité de vie. Ces changements de mode de vie comprennent :
- l’arrêt du tabac, si vous en fumez actuellement
- le maintien d’un poids modéré, ce qui peut nécessiter une perte de poids
- le suivi de tous les vaccins, médicaments et vitamines ou suppléments
- l’utilisation d’un moniteur d’oxygène pour maintenir votre saturation en oxygène (également appelée taux d’oxygène dans le sang) à un niveau optimal
Vous pouvez également envisager de vous joindre à un groupe de soutien à la réadaptation pulmonaire. Ces groupes, qui peuvent être organisés par le cabinet de votre médecin ou par un hôpital local, vous mettent en contact avec des professionnels de la santé et éventuellement avec d’autres personnes atteintes de FPI.
Ensemble, vous pouvez apprendre des exercices de respiration et de conditionnement ainsi que des techniques pour gérer le stress, l’anxiété et les nombreuses émotions que ce diagnostic peut provoquer.
L’apprentissage d’outils de gestion du stress peut aider à prévenir l’aggravation des symptômes. Les groupes de soutien peuvent également soulager l’anxiété et le sentiment de solitude lorsque vous êtes confronté à des questions ou à des incertitudes lorsque la maladie progresse.
Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique ?
La FPI est une maladie progressive, ce qui signifie qu’elle s’aggravera avec le temps. Bien que vous puissiez prendre des mesures pour gérer les symptômes, vous ne pouvez pas arrêter complètement la cicatrisation et les lésions pulmonaires.
Pour certaines personnes, la maladie peut évoluer très rapidement. Pour d’autres, il peut s’écouler de nombreuses années avant que les problèmes respiratoires ne deviennent si difficiles qu’ils vous obligent à utiliser de l’oxygène.
Lorsque la fonction pulmonaire devient gravement limitée, cela peut entraîner de graves complications. Celles-ci comprennent :
- insuffisance cardiaque
- pneumonie
- hypertension pulmonaire
- embolie pulmonaire, ou caillot sanguin dans vos poumons
Le durcissement du tissu pulmonaire provoqué par la FPI peut entraîner une insuffisance respiratoire, une insuffisance cardiaque ou une autre affection mettant en jeu le pronostic vital.
Les symptômes existants peuvent également s’aggraver soudainement après une infection, une insuffisance cardiaque ou une embolie pulmonaire.
La chirurgie de transplantation peut contribuer à améliorer vos perspectives. D’autres traitements et des changements de mode de vie peuvent également contribuer à ralentir la progression de la maladie.
Quelle est l’espérance de vie avec la fibrose pulmonaire idiopathique ?
MedlinePlus indique que la FPI affecte généralement les personnes âgées de 50 à 70 ans. Comme elle touche les personnes plus tard dans la vie, l’espérance de vie moyenne après un diagnostic est de 3 à 5 ans.
Si vous êtes atteint de FPI, votre propre espérance de vie dépendra de plusieurs facteurs. Ceux-ci comprennent:
- votre âge
- votre état de santé général
- la rapidité d’évolution de la maladie
- l’intensité des symptômes
Les chercheurs s’efforcent de collecter des fonds pour des essais cliniques qui pourraient déboucher sur une découverte susceptible de sauver des vies. En attendant qu’un traitement non chirurgical de la FPI soit trouvé, une transplantation pulmonaire peut contribuer à prolonger votre vie. En savoir plus sur l’espérance de vie et la FPI.
Quel est le message à retenir ?
Si vous ressentez des symptômes de FPI, demandez à un médecin ou à un professionnel de la santé de vous en parler. Plus vite vous serez diagnostiqué, plus vite le traitement pourra commencer.
Un traitement précoce peut contribuer à ralentir la progression de la FPI. Avec des soins appropriés, il est possible d’avoir une bonne qualité de vie.
